Studien für das Tumorboard:
Köln: Kinderonkologische Hirntumorkonferenz

Diagnosen

Solide Tumore, CNS-primitiver neuroektodermaler Tumor (CNS-PNET), Pineoblastom, Medulloblastom, Ependymom

Einschlusskriterien

• Kinder und Erwachsene mit histologisch gesichertem: Medulloblastom (MB); Ependymom; CNS-primitiver neuroektodermaler Tumor (CNS-PNET) einschließlich: CNS Neuroblastom, CNS Ganglioneuroblastom, Medulloepitheliom, Ependymoblastom; Pineoblastom; Pineal parenchymaler Tumor intermediärer Differenzierung; Papillärer Tumor der Pinealisregion.
• Jedes Alter (außer Ependymom WHO I°, Pinealer parenchymaler Tumor intermediärer Differenzierung, papillärer Tumor der Pinelisaregion, die nur aufgenommen werden, wenn die Primärdiagnose vor dem 18. Geburtstag erfolgt ist)
• Jede Lokalisation des Primärtumors
• Alle klinischen Stadien
• Erstdiagnose nach dem 01.01.2012
• Keine Einschlussmöglichkeit in eine prospektive klinische Studie für die selbe Diagnose
• Vorliegen der schriftlichen Einverständniserklärung(en) für die Datensammlung und den Datentransfer sowie die Einsendung von Tumormaterial

Sonstiges

Ausschlusskriterien

Registrierung in einer anderen klinischen Studie für die selbe Diagnose (Rezidiv wird als zweite Diagnose definiert).

Diagnosen

Solide Tumore, Ependymom

Einschlusskriterien

Inclusion criteria for overall program (staging phase):

Main residence in one of the participating countries, 

Age < 22 years old at diagnosis, 

Histological diagnosis of intracranial or spinal, localized or metastatic, ependymoma according to local pathologist (all WHO grades) including: myxopapillary ependymoma, ependymoma (papillary, clear-cell, tanycytic), ependymoma RELAfusion positive or anaplastic,

 Delivery to national referral pathology center of formalin-fixed paraffin embedded (FFPE) tumour tissue blocks (or at least twenty 5 µm sections on charged slides with sufficient interpretable material and at least ten 10 µm curls in an Eppendorf tube) 

Written informed consent (staging) for collection and transfer of biological samples.

All patients and/or their parents or legal guardians willing and able to comply with protocol schedule and agree to sign a written informed consent.

Patients must be affiliated to a Social Security System in countries where this is mandatory

Sonstiges

Ausschlusskriterien

Patient with subependymomas and ependymoblastomas,

Primary diagnosis predating the activation of the SIOP Ependymoma II program (Apr 29th 2015).

Diagnosen

Solide Tumore, Ependymom

Einschlusskriterien

Patienten mit zentral und histologisch gesichertem intrakraniellem Ependymom, die die folgenden Kriterien erfüllen, werden in eine der interventionellen Schichten aufgenommen:

• Alter < 22 Jahre zum Zeitpunkt der Diagnose
• Neu diagnostiziertes Ependymom WHO Grad II und III, einschliesslich Ependymom-Varianten: papilläres, klarzelliges und tanyzytäres, RELA-Fusions-positives oder anaplastisches Ependymom
• Postmenarchale Frau, die nicht schwanger ist oder stillt (stillende Mutter) und vor Beginn der Studie einen negativen Beta-HCG-Schwangerschaftstest hatte
• Männer und Frauen im reproduktiven Alter und im gebärfähigen Alter mit wirksamer Verhütung für die Dauer ihrer Behandlung und 6 Monate nach Abschluss der Behandlung
• Keine Kontraindikation für die Anwendung, wenn eines der im Protokoll vorgeschlagenen Studienmedikamente
• Patienten und/oder ihre Eltern oder Erziehungsberechtigten, die bereit und in der Lage sind, sich an geplante Besuche, den Behandlungsplan, Labortests und andere Studienverfahren zu halten

Gemeinsame Einschlusskriterien für die Schichten 1 und 2:

• Alter > 12 Monate und < 22 Jahre zum Zeitpunkt des Studieneintritts
• Histologisch bestätigtes WHO-Grad II-III-Ependymom durch zentrale pathologische Untersuchung
• Keine Metastasierung bei der Wirbelsäulen-MRT und bei der Beurteilung der Liquor-Zytologie
• Keine vorherige Strahlentherapie
• Keine vorherige Chemotherapie (außer Steroide)
• Keine koexistente nicht verwandte Krankheit zum Zeitpunkt des Studieneintritts, die den Patienten unfähig machen würde, eine Chemotherapie zu erhalten
• Keine medizinische Kontraindikation für Strahlentherapie und Chemotherapie
• Keine Anzeichen einer Infektion
• Adäquate Knochenmark-, Leber- und Nierenfunktionen

Spezifische Einschlusskriterien für Schicht 1:

• Kein restliches messbares Ependymom, basierend auf der zentralen neuroradiologischen Übersicht (R0-1-2)

Spezifische Einschlusskriterien für Schicht 2:

• Residuales nicht reoperierbares messbares Ependymom basierend auf der zentralen neuroradiologischen Übersicht (R3-4)

Einschlusskriterien für Schicht 3:

• Kinder, die zum Zeitpunkt des Studieneintritts jünger als 12 Monate sind, oder Kinder, die aufgrund ihres Alters zum Zeitpunkt der Diagnose, der Lage des Tumors oder der Entscheidung des Klinikers/Elternteils und gemäß den nationalen Kriterien nicht für eine Strahlentherapie in Frage kommen
• Histologisch bestätigtes WHO-Grad II-III-Ependymom durch zentrale pathologische Untersuchung
• Adäquate Knochenmark-, Leber- und Nierenfunktionen
• Keine vorherige Chemotherapie und Strahlentherapie
• Keine Kontraindikation zur Chemotherapie
• Keine koexistente nicht verwandte Krankheit zum Zeitpunkt des Studieneintritts, die den Patienten unfähig machen würde, eine Chemotherapie zu erhalten
• Keine Anzeichen einer Infektion. Patienten, die die Einschlusskriterien einer der interventionellen Schichten nicht erfüllen, werden aufgenommen und in einer Beobachtungsstudie und beschreibenden Analyse weiter verfolgt.

Sonstiges

Kontaktpersonen

ukontny@ukaachen.de

Ausschlusskriterien

• Andere Tumorentität als primäres intrakranielles Ependymom
• Primärdiagnose vor Eröffnung der SIOP Ependymom II
• Patienten mit Ependymom der WHO-Klasse I einschließlich Ependymomvarianten: Myxopapilläre Ependymome und Subependymome, Patienten mit Rückenmarklokalisation des Primärtumors
• Teilnahme an einer anderen Studie zur Behandlung von Ependymomen
• Kontraindikation zu einem der IMPs, die gemäss den SmPCs verwendet werden
• Gleichzeitige Behandlung mit beliebigen Antitumormitteln
• Unverträglichkeit der Chemotherapie
• Verträgt keine intravenöse Hydratation
• Bereits bestehende Schleimhautentzündung, Magengeschwür, entzündliche Darmerkrankung Aszites oder Pleuraerguss.

Schichten 1 und 2:

• Nicht berechtigt, eine Strahlentherapie zu erhalten
• Patient, bei dem die Bildgebung trotz aller Bemühungen zur Klärung der MRT-Schlussfolgerung RX bleibt

Schicht 3:

• Bereits bestehende schwere Leber- und/oder Nierenschäden
• Familiengeschichte von schwerer Epilepsie
• Vorhandensein einer bisher undiagnostizierten mitochondrialen Störung, die beim Screening im Rahmen der Studie festgestellt wurde
• Erhöhter Ammonium- und Laktatspiegel im Blut ≥ 1,5-fache Obergrenze des normalen