Patienten werden aufgrund von Alter, Tumorlokalisation und Ergebnis der primären Tumorresektion in verschiedene Therapiearme stratifiziert. Die Ziele unterscheiden sich je nach Stratum: Stratum 1: Hat eine Erhaltungschemotherapie (16 Wochen VEC-CDDP) nach der Standard-Radiotherapie bei Patienten > 12 Monate und kompletter Tumorresektion eine positive Wirkung auf die Tumorkontrolle gemessen an der progressionsfreien Überlebenszeit (PFS)? Stratum 2: Verbessert die zusätzliche Gabe von hochdosiertem MTX zur VEC-Chemotherpie die Tumorkontrolle bei Patienten mit Resttumor nach der primären OP? Kann bei Patienten, die nach Therapie noch einen inoperablen Tumorrest aufweisen, ein Boost von 8 Gy direkt im Anschluss an die Standard-Radiotherapie die lokale Kontrolle des Tumorwachstums sowie eine Verbesserung der Überlebenszeit und Erhaltung der Lebensqualität des Patienten bewirken? Ist die Boost-Radiotherapie für die Patienten sicher (Toxizität)? Stratum 3: Hat die zusätzlichen Gabe von Valproat zu der alleinigen Chemotherapie bei Kindern < 12 Monaten einen möglichen Vorteil auf die progressionsfreie Überlebenszeit (PFS)? (Das Ziel dieser Behandlung mit Valproat ist es, das Risiko einer Chemotherapie-Resistenz zu vermindern, um damit eine maximale Intensität der Behandlung in sehr jungen Kindern zu gewährleisten). Alle Strata: Können begleitende molekulare Analysen im Rahmen der BIOMECA Studie die weitere Identifikation von prognostischen Markern verbessern und die klinische Relevanz dieser Marker zeigen? Kann eine zentrale Referenzbeurteilung der Bildgebung die Diagnose einer Resttumorerkrankung verbessern und resultiert daraus eine verbesserte Rate von komplett resezierten Tumoren im Vergleich zu historischen Kontrollen? Steigert die verpflichtende Einholung einer neurochirurgischen Zweitmeinung durch das SIOP-Ependymoma II Neurochirurgie Panel den Anteil der Patienten mit vollständiger Resektion vor Therapiebeginn?

Ependymom

Hauptwohnsitz in einem der teilnehmenden Länder Alter unter 22 Jahre bei Diagnose (Tag der ersten Tumoroperation) Neu diagnostiziertes intrakranielles oder spinales Ependymom (alle WHO Grade) Einsendung von mindestens einem FFPE Tumorblock (oder mindestens zwanzig 5µm Leerschnitte auf Objektträgern mit ausreichend Tumormaterial und mindestens zehn 10µm Curls in Eppendorf Röhrchen) an den studienbezogenen Referenzpathologen, Prof. Schüller, Hamburg, und Bestätigung des Vorliegens eines Ependymoms WHO Grad I - III, einschließlich Ependymom mit RELA-Fusion, anaplastischem Ependymom, und Ependymom-Varianten (zelluläres, papilläres, myxopapilläres, klarzelliges, tanyzytisches Ependymom) Schriftliches Einverständnis für die Weitergabe von Daten und biologischem Material Bereitschaft und schriftliche Einwilligung der Patienten und/oder Eltern oder des gesetzlichen Vertreters zur Teilnahme an der Studie und Einhaltung der protokollgemäßen Studientherapie Krankenversicherung im Rahmen der gesetzlichen Vorschriften Zusätzliche Einschlusskriterien für die interventionellen Arme stehen im Studienprotokoll!

Referenzpathologische Diagnose einer anderen Tumorentität als Ependymom Subependymom Ependymoblastom Alter ≥ 22 Jahre Diagnosezeitpunkt vor der nationalen Öffnung der Studie SIOP-Ependymom-II Teilnahme an einer anderen Studie zur Behandlung eines Ependymoms Zusätzliche Ausschlusskriterien zur Behandlung in den interventionellen Studienarmen stehen im Studienprotokoll!