Erfassung epidemiologischer Daten zum VEXAS-Syndrom: Inzidenz, Alters- und

Geschlechtsverteilung des VEXAS-Syndroms bei Erwachsenen in Deutschland.

Erfassung des Spektrums der klinischen Krankheitsmanifestationen bei Erstdiagnose und

deren Häufigkeitsverteilung.

Dokumentation der gewählten Behandlungsansätze und Therapiesequenzen, sowie deren

Nebenwirkungen/Sicherheitsprofil.

Erfassung der wichtigsten patientenrelevanten klinischen Endpunkte: Komplettremission

(CR), hämatologische und klinische Remission, behandlungsfreie Remission (TFR),

molekulare Remission, Überleben.

Erfassung der Assoziation mit hämatologischen (Prä-)Malignomen (MDS, Myelom, MGUS,

CHIP).

Erfassung weiterer patientenrelevanter klinischer Endpunkte:

thromboembolische/kardiovaskuläre Ereignisse, Hospitalisierungen, therapieassoziierte

Morbidität und Mortalität.

Korrelation von klinischen Endpunkten mit der gewählten Therapie.

Erfassung unterschiedlicher UBA1-Mutationsformen sowie Korrelation derer mit

phänotypischen Charakteristika und klinischen Endpunkten.

Quality of Life Assessment (EQ-5D).

Sammlung von Bioproben.

Begleitforschung.

Das Ziel des VEXAS-Registers ist die Erfassung von Daten zur Epidemiologie, Behandlung und

zum Krankheitsverlauf des VEXAS-Syndroms in der klinischen Routine.